Что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба?

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба встречается редко и является дегенеративным заболеванием головного мозга. Под другим названием известно как трансмиссивная губкообразная энцефалопатия или инфекционный амилоидоз. Связанно заболевание с накоплением в нейронах патологического белка приона. Клиническое проявление болезни Крейтцфельдта-Якоба выражается в слабоумии, приводит к деменции, наблюдаются пирамидные и экстрапирамидные нарушения, миоклонии, симптомы поражения мозжечка и нарушение зрения.

Прионы — это особый класс белковых инфекционных агентов, которые вызывают тяжёлые поражения центральной нервной системы (не относятся к вирусам и не бактериям). Нарушения при заражении прионами могут возникать случайно, вследствие непосредственного контакта с заболевшим или передаваться по наследству.

Стоит отметить что это крайне редко встречающееся заболевание. Ранее от него умирал 1 человек из миллиона. По последним данным болезнь обрела новую форму и все зарегистрированные случаи были связаны с заражением от крупного рогатого скота. Ее назвали «коровьим бешенством». Только в Англии за 5 лет от этого заболевания умерло примерно 86 человек.

болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Причины возникновения болезни Крейтцфельдта-Якоба

Приблизительно 15% случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба встречаются у людей, родственники которых болели этим заболеванием (аутосомно-доминантное наследование). В случаях наследственной передачи заболевания, болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинается существенно раньше. Изучение времени возникновения и распространения болезни Крейтцфельдта-Якоба у родственников заболевших, позволяет сделать вывод, что инкубационный период составляет от десяти до сорока лет. Дети заболевших часто погибают в том же возрасте, но не одновременно с родителями.

Заражение прионами может произойти при пересадке зараженных тканей, во время хирургического вмешательства (нейрохирургический инструмент и препараты крови), при введении некоторых гормональных препаратов. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба новой формы развивается после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз).

Симптомы и лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Основные симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба:
• забывчивость и повышенная возбудимость (психические симптомы),
• дрожащие или трясущиеся руки,
• неуверенная походка, миоклонус,
• хроническая деменция,
• серьезные нарушения равновесия, потеря контроля над мышцами, часто приводящая к состоянию акинетического мутизма.

У больных развиваются особые изменения мозга, которые определяются при обследовании МРТ. Биопсия мозга (лабораторное исследование под микроскопом) обнаруживает «губчатое состояние» мозга, дегенерацию сети нейронов и глиальную пролиферацию. Лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба не существует.

Средний возраст начала заболевания 61,5 лет, 90% пациентов погибают в течение года после начала заболевания. Эффективное лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба пока не найдено.

Почему в России не ставят диагноз прионного заболевания?

К сожалению, прионные заболевания неизбежно (100% случаев) ведут к смертельному финалу. Для точного диагноза необходимо провести вскрытие умершего от этого заболевания человека.

Любое подобное вскрытие связано с большим риском для патологоанатома, так как он может заразиться посредством ятрогенного заражения от умерших пациентов. Роспотребнадзор издал приказ, о том, что если врачам стало известно, что человек заболел прионной болезнью, то они обязаны сообщить в течение 2-х часов. Далее, согласно российским инструкциям, медицинское учреждение должно утилизировать любое оборудование, с которым контактировал пациент. Учитывая, что приходится уничтожать и дорогостоящее оборудование, как например МРТ, медучреждения теряют миллионы рублей.

Например, в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью. Представьте себе, если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, так в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей.

Как следствие, официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. Вот так заболевание имеется, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет.
Вам никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо и тем более мозги. Есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были.

Старайтесь строго соблюдать простые правила: